Dystonia adalah gangguan gerakan yang berkelanjutan kontraksi otot yang terus menyebabkan gerakan berputar dan menyebabkan berulang atau postur abnormal.
Gerakan ini tidak terwujud, dan kadang-kadang menyakitkan, dapat mempengaruhi otot tunggal, kelompok otot (misalnya, otot lengan, kaki atau leher) atau seluruh tubuh.
Pada beberapa pasien, gejala dystonia muncul di masa kecil (5-16 tahun), biasanya pada kaki atau tangan.
Beberapa pasien baru lainnya menunjukkan gejala pada akhir masa remaja atau awal masa dewasa.
PENYEBAB
Para ahli percaya bahwa dystonia terjadi karena kelainan di beberapa daerah otak (ganglia basal, thalamus, korteks serebral), di mana beberapa pesan untuk pesanan diproses kontraksi otot.
Diduga ada kerusakan kemampuan tubuh untuk memproses satu set bahan kimia yang disebut neurotransmiter, yang membantu sel-sel di otak untuk berkomunikasi satu sama lain.
Gejala distonik bisa disebabkan oleh:
- Cedera saat lahir (terutama karena kekurangan oksigen)
- Infeksi tertentu
- Reaksi terhadap obat tertentu, logam berat atau keracunan karbon monoksida
- Trauma
- Stroke.
Sekitar 50% kasus tidak memiliki hubungan dengan penyakit atau cedera, dan disebut dystonia primer idiopatik atau dystonia.
Sisanya adalah keturunan yang dystonia dominan.
Dystonia juga bisa menjadi gejala dari penyakit lain, beberapa di antaranya berasal (penyakit misalnya Wilson).
GEJALA
Gejala awal adalah penurunan menulis (setelah menulis beberapa baris kalima), kram kaki dan tarik kecenderunagn dari satu kaki ke atas atau kaki menyeret kecenderungan setelah berjalan atau berlari pada jarak tertentu.
Memutar leher atau tertarik orang di luar kesadaran, terutama ketika pasien merasa lelah.
Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbicara atau membuat suara.
Gejala awal bisa sangat ringan dan hanya dirasakan setelah latihan berat, stres atau karena kelelahan.
Seiring waktu gejala menjadi lebih jelas dan menyebar serta tak tertahankan.
Klasifikasi dystonia
Berdasarkan pada bagian tubuh yang terkena:
1. Dystonia umum, yang sebagian besar atau seluruh tubuh
2. Distonia fokal, terbatas pada bagian tubuh tertentu
3. Dystonia multifokal, sekitar 2 atau bagian tubuh lainnya yang tidak terkait
4. Dystonia segmental, bagian tubuh dua atau lebih berdekatan
5. Hemidistonia, melibatkan lengan dan kaki pada sisi yang sama dari tubuh, sering hasil dari stroke.
Beberapa pola distonia memiliki gejala yang khas:
1. Torsi dystonia, yang sebelumnya dikenal sebagai deformans dystonia musculorum atau DMD.
Dystonia umum adalah langka dan bisa diturunkan, biasanya dimulai pada masa kanak-kanak dan semakin memburuk.
Pasien mungkin mengalami cacat serius dan harus duduk di kursi roda.
2. Tortikolis spasmodik tortikolis adalah dystonia fokal atau yang paling sering ditemukan.
Menyerang otot di leher yang mengendalikan posisi kepala, sehingga kepala berputar dan berbalik ke satu sisi. Selain itu, kepala dapat ditarik ke depan atau ke belakang.
Tortikolis dapat terjadi pada semua usia, meskipun sebagian besar pasien pengalaman pertama gejala pada usia pertengahan. Sering mulai secara perlahan dan biasanya akan mencapai puncaknya.
Sekitar 10-20% dari pasien mengalami remisi (periode gejala-gratis) spontan, tapi itu tidak berlangsung lama.
3. Blepharospasm penutupan kelopak mata bawah sadar.
Gejala awal bisa berupa hilangnya kontrol dari pengedipan mata.
Pada awalnya hanya mempengaruhi satu mata, tapi akhirnya kedua mata biasanya terkena.
Kejang menyebabkan kelopak mata benar-benar tertutup menyebabkan kebutaan fungsional, meskipun mata dan penglihatan normal.
4. Dystonia tengkorak adalah dystonia yang mempengaruhi otot-otot kepala, wajah dan leher.
5. Dystonia oromandibuler menyerang otot-otot rahang, bibir dan lidah.
Rahang dapat dibuka atau ditutup dan pasien mengalami kesulitan berbicara dan menelan.
6. Spasmodik disfonia melibatkanotot tenggorokan yang mengontrol proses berbicara.
Juga disebut disfonia spastik atau distonia laring, yang menyebabkan kesulitan dalam berbicara atau bernapas.
7. Sindrom Meige adalah kombinasi dari blepharospasm dan dystonia oromandibuler, kadang-kadang dengan disfonia spasmodik.
8. Kram penulis adalah bahwa dystonia serangan otot dan kadang-kadang tangan di bagian depan lengan, hanya terjadi selama tangan digunakan untuk menulis.
Uga disebut dystonia sama kram dan kram musisi pemain piano.
9. Dopa - responsif dystonia adalah dystonia berhasil diatasi dengan obat-obatan.
Salah satu varian penting adalah Segawa dystonia
Mulai masa kanak-kanak atau remaja, seperti kesulitan dalam berjalan.
Dalam Segawa dystonia, gejala telah berfluktuasi sepanjang hari, mulai dari kemampuan untuk bergerak di pagi hari untuk ketidakmampuan di sore dan malam hari, baik setelah melakukan aktivitas.
Diagnosa
Diagnosis berdasarkan gejala.
PENGOBATAN
Sejumlah tindakan yang diambil untuk mengurangi atau menghilangkan kejang otot dan nyeri:
1. Obat-obatan.
Telah digunakan beberapa jenis obat yang membantu memperbaiki ketidakseimbangan neurotransmiter.
Obat diberikan satu set obat yang menurunkan kadar neurotransmitter asetilkolin, yang triheksifenidil, benztropine dan prosiklidin HCl.
Obat yang mengatur GABA neurotransmitter dapat digunakan bersama dengan obat diatas atau diberikan secara terpisah (pada pasien dengan gejala ringan), yaitu diazepam, lorazepam, clonazepam dan baclofen.
Obat lain memiliki efek pada dopamin neurotransmitter. Obat-obatan yang meningkatkan efek dopamin adalah levodopa / carbidopa dan bromocriptine. Obat yang mengurangi efek reserpin atau dopamin adalah tetrabenazin.
Untuk mengendalikan epilepsi diberikan obat anti kejang karbamazepin.
2. Racun botulinum.
Sejumlah kecil racun ini bisa disuntikkan ke dalam otot yang terkena untuk mengurangi distonia fokal.
Pada awal racun ini digunakan untuk mengobati blefarospasme.
Racun menghentikan kejang otot dengan menghambat pelepasan neurotransmitter asetilkolin. Efeknya berlangsung selama beberapa bulan sebelum suntikan ulangan dilakukan.
3. Operasi dan perawatan lainnya.
Jika obat tidak bekerja atau efek samping yang terlalu parah, maka operasi.
Dystonia umum stadium lanjut telah berhasil diobati dengan operasi yang menghancurkan sebagian dari thalamus. Risiko operasi ini adalah gangguan berbicara, karena talamus terletak di dekat struktur otak yang mengendalikan proses berbicara.
Dalam dystonia focal (termasuk blefarospasme, disfonia spasmodik dan tortikolis) operasi untuk memotong atau mengangkat saraf dari otot-otot yang terkena.
Beberapa pasien dengan disfonia spasmodik bisa menjalani perawatan oleh ahli patologi wicara-bahasa. Fisik terapi, belat, manajemen stres dan biofeedback juga dapat membantu orang dengan jenis tertentu dystonia.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar